Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge
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 Neuroblastoma

 

O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais frequente em crianças depois das leucemias linfoblásticas, tumores cerebrais e linfomas. Tem uma frequência na ordem dos 10% das neoplasias da infância e a sua incidência, no ocidente, é de cerca de 1/100.000 crianças com idade inferior a 15 anos, sendo a idade média de diagnóstico inferior a 2 anos. É a segunda causa mais frequente de morte na infância, sendo responsável por cerca de 15% das mortes.


O neuroblastoma surge de células primitivas do sistema nervoso simpático, as quais derivam da crista neural. Durante o desenvolvimento embrionário, as células pluripotentes migram da crista neural para dar origem, entre outros, aos gânglios simpáticos e à medula adrenal. Consequentemente, os tumores primários são frequentemente localizados nos gânglios da cadeia simpática abdominal ou torácica e na glândula supra-renal. Com base na localização do tumor primário, no envolvimento linfonodal e no padrão de metástases, o neuroblastoma pode ser classificado em diferentes estadios. Com base no estadio da doença, a sobrevida e idade do doente é possível definir três grandes grupos de risco com padrões diferenciados de comportamento clínico.


A relativa raridade deste tumor, associada à grande complexidade e variabilidade na sobrevivência dos doentes, leva a que a colaboração internacional seja vital, tendo sido criado o Grupo Europeu de Neuroblastoma da International Society of Paediatric Oncology (SIOPEN) o qual garante a cooperação estreita entre clínicos e especialistas de diferentes áreas a nível internacional. A coordenação a nível nacional é efetuada pelo Serviço de Pediatria do Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil.


Dada a singularidade de muito dos marcadores moleculares de diagnóstico, é recomendado que os estudos genéticos sejam efetuados em laboratórios nacionais de referência associados, sendo a Unidade de Citogenética do Departamento de Genética Humana, do Instituto Nacional de Saúde, o Laboratório de Referencia Nacional.

A SIOPEN tem, ao logo dos anos, vindo a estabelecer diferentes protocolos de estudos com o objetivo de identificar marcadores biológicos de elevado valor de prognóstico, definir estratégias terapêuticas dirigidas em função do risco, possibilitando assim aumentar a sobrevida global e sobrevida livre de doença destes doentes.


http://www.siopen.org/